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存在脊髓压迫症状的脊柱痛风石 [复制链接]

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脊柱痛风石是一类因尿酸盐结晶堆积于脊柱关节内孕育痛风石的晶体关连性关节病,临床较为稀罕,可产生于颈椎、胸椎、腰椎各节段,可同时伴或不伴领域关节痛风。由于该病临床体现百般,影象学审查阳性检出率较低且无稀奇性,初期诊断和调节较为困苦,易与其余椎管内硬脊膜外占位性病变相混淆。本文汇报1例产生于胸椎的椎管内痛风石患者,概括其临床特性、病理学特色、诊断与调节重点,以期抬高对该病的了解。

病历概要

患者男性,36岁,因双下肢无力伴麻木2个月,加剧2周,于年12月9日入院。患者2个月前无显然诱因涌现双下肢无力,尚可行走,白日与夜晚行走情况无差别,休憩后未见显然缓和,伴双下肢麻木、痛温觉消退,大小便无反常,病院予对症帮助调节(详细计划不详),成绩欠佳。病症呈举办性加剧,2周前显然加剧,不能行走,尤以右下肢显著且伴痛楚,偶尔发觉痛楚自臀部向右下肢散发,大小便无阻滞。为求进一步诊断与调节,至我院就医,门诊行胸椎MRI审查显示,T9-10平面椎管表里疏导性占位性病变,思考神经源性肿瘤或许性大,以“胸椎占位性病变”收入院。患者自病发以来休眠、饮食欠佳,大小便平常,体重无显然变动。

既往史、单方史及眷属史既往有血清尿酸增高史2年,未予药物遏制。否定关节痛楚史,否定手术史、内伤史和输血史。单方史及眷属史无非凡。

体魄审查患者体温36.8°C,呼吸18次/min,脉搏76次/min,血压/80mmHg(1mmHg=0.kPa);神情懂得,说话流丽,个别情况优越,双耳耳廓高发白色结节,胸椎曲度可,T9-11棘突压痛,双上肢肌力5级、左下肢3+级、右下肢3-级,肌张力平常,共济活动无反常,T12平面如下痛温觉消退、深发觉稍消退,两侧Hoffman征阴性、Laseque征疑惑阳性、Babinski征阳性,两侧膝腱反射亢进、踝阵挛阳性。

襄理审查实习室审查:血尿便老例、肝肾功效实验、甲状腺功效实验、血清红细胞沉降率(ESR)、C?反映卵白(CRP)、肿瘤标识物筛查均于平常值领域;血清甘油三酯(TG)2.50mmol/L(0.45-2.25mmol/L),尿酸μmol/L(-μmol/L)。影象学审查:胸椎CT显示,T9-10平面椎管内占位性病变(图1);MRI显示,T9-10平面椎管表里疏导性占位性病变,思考神经源性肿瘤或许性大,椎管受压狭隘,脊髓缺血变性(图2)。头部CT无显然反常。

诊断与调节颠末临床诊断为T9-10平面椎管表里疏导性占位性病变,性质待查。于年12月15日在满身麻醉下行胸椎管表里疏导性占位性病变切除术。术中看来T10椎旁占位性病变,呈乳白色石膏样,T9-10椎体横突、椎弓根部份骨质摧残,硬脊膜完全。手术切除T9-10椎体棘突和两侧椎板,分块全切除病变,行结构病理学审查。(1)大概标本调查:术中冰冻病理学标本和手术切除标本均为灰白、灰赤色粉碎结构一堆,部分呈粉末状,其内有少量骨结构,离别为2cm×1cm×1cm和3.00cm×3.00cm×0.80cm大小(图3)。冰冻病理学标本经乙醇静止,制备5μm层厚结构切片,行HE染色;手术切除标本经体积分数为4%中性甲醛溶液静止,老例脱水、白腊包埋,制备3μm层厚结构切片,行HE染色。(2)术中冰冻病理学审查:光学显微镜调查显示,纤维结缔结构内看来棕色线样结晶,部分累及骨结构,领域散在淋巴细胞和少数多核大小胞浸湿,并看来异物肉芽肿孕育(图4a,4b);偏振鲜明微镜调查显示,棕色线样结晶呈双折光性,晶体呈细线样,两侧犀利,部分呈喷射状或车辐状摆列(图4c)。(3)手术切除标本病理学审查:光学显微镜调查显示,棕色线样结晶熔解,孕育白色未必形物资,此间散在少数残留的棕色线样晶体(图5);偏振鲜明微镜调查显示,白色未必形物资呈单折光性。最后病理诊断为痛风石孕育。患者术后个别情况和背部瘦语愈合优越,共入院10d。出院后随访6个月,可襄理手杖行走。

议论

痛风是单钠尿酸盐(MSU)堆积致使的晶体关连性关节病。痛风石是由于嘌呤代谢阻滞,尿酸孕育增长和(或)分泌削减,致使大批单钠尿酸盐晶体堆积的效果。皮下痛风石的典范部位是耳廓,体现为皮下凸起大小不一的*白色赘生物,破溃后排出白色粉状或糊状物。关节内痛风石高产生于跖趾关节、膝关节、踝关节、髋关节等部位,引发关节骨质摧残、关节领域结构纤维化、继发退行性变等,体现为连接性关节肿痛、压痛、反常和功效阻滞等。

当单钠尿酸盐晶体大批堆积时,颠末激活炎症体孕育白细胞介素-1(IL-1),引发中性粒细胞浸湿,中性粒细胞颠末与骨母细胞粘附,引发骨基质表面的骨母细胞舒展,IL-1同时推进痛风石领域生成大批破骨细胞,并将其激活;单钠尿酸盐晶体可同时制服骨母细胞活性、功效和分裂,单钠尿酸盐晶体与骨母细胞胞膜直接来往使胞膜裂解并致使细胞坏死,引发关节骨质摧残。

年,Kersley等初度汇报脊柱痛风病例,随后的文件多以个案报导为主,与产生于其余部位的痛风彷佛,脊柱痛风好发于男性,高产生于中暮年人群。脊柱痛风可产生于脊柱各节段,尤以腰椎稀罕,部份脊柱痛风的患者能够涌现长久背痛、牵涉痛、神经功效阻滞,并可为首发病症。部份脊柱痛风患者也可由于控制性或满身性炎症反映而涌现脊柱痛楚、发烧等病症,易与脊柱炎、硬脊膜外脓肿相混淆。脊柱痛风的影象学审查并无稀奇性且阳性检出率较低,X线多体现为骨质摧残和继发性骨质增生。由于存在单钠尿酸盐晶体堆积,CT多体现为关节旁和(或)椎管内硬脊膜外低密度团块影,对显示骨质摧残、痛风石内钙化孕育和领域软结构变动有要紧意义。MRI典范体现为T1WI低记号、T2WI高记号的占位性病变,但部份患者T1WI看来与软结构相等或稍低记号,T2WI低或高记号。双源CT(DECT)是现在对领域关节单钠尿酸盐结晶堆积较为敏锐的影象学审查法子,对痛风的阳性检出率较高。

痛风石由单钠尿酸盐结晶及其外周包绕的多核大小胞和单核细胞等孕育。HE染色为棕色两头尖的针形晶体,呈喷射状摆列,在偏振鲜明微镜下呈剧烈双折光性,单钠尿酸盐结晶溶于水,不溶于乙醇,经甲醛溶液静止后的标本,棕色针形晶体熔解,孕育白色未必形物资,在偏振鲜明微镜下呈单折光性。单钠尿酸盐结晶领域骨结构骨母细胞和衬细胞消散,破骨细胞增长。单钠尿酸盐结晶堆积能够引发领域结构内肉芽肿性反映,光学显微镜下看来棕色线样结晶领域散在单核细胞和多核大小胞浸湿,应重视与结核等肉芽肿性病变相识别。脊柱痛风石的明了诊断依赖于手术或穿刺活检术,如在痛风石抽吸物或手术切除标本中觉察单钠尿酸盐结晶,便可明了诊断。

痛风性关节炎需与缺乏满身病症和呼吸系统稀奇性影象学变动的结核性关节炎相识别,两者影象学均看来关节骨质摧残和关节腔狭隘,结构学均体现为肉芽肿孕育和坏死灶,但结核性病变抗酸染色多看来抗酸杆菌,而痛风性关节炎在偏振鲜明微镜下看来双折光性的单钠尿酸盐结晶。由于单钠尿酸盐结晶溶于水,故经甲醛溶液静止的标本于光学显微镜下看来棕色线样晶体熔解,孕育白色未必形物资,偶看来少数残留的棕色线样晶体,诊断时易漠视,需引病发理科医生的正视。而增长切片厚度、削减标本在甲醛溶液中的固守工夫或改用乙醇静止标本对保管单钠尿酸盐结晶有很大襄理,能够抬高单钠尿酸盐的阳性检出率。患者临床质料和外科医生的术前诊断对该病的病理学诊断均具备要紧意义。

痛风最好调节计划包罗非药物调节和药物调节两方面。药物调节需凭借临床分期举办个人化调节。调节药物包罗非甾体抗炎药(NSAID)、秋水仙碱、糖皮质激素、降尿酸药物等。颠末遏制血清尿酸水准,削减或消除体内堆积的单钠尿酸盐晶体。经调节,痛风致使的关节病症和功效阻滞能够赢得改革。但是关于存在脊髓榨取病症的患者应及早实际手术废除榨取病症,改革神经功效,削减对神经的损伤。该例患者由于未能准时废除脊髓榨取病症,术后神经功效复原较差。

由于脊柱痛风石临床稀罕,能够背部痛楚、神经榨取病症为首发病症,影象学审查无稀奇性,临床常与其余椎管内硬脊膜外占位性病变如脊柱结核、核心神经系统淋巴瘤、转变瘤、脂肪瘤和血管瘤等相混淆。关于临床上涌现存在脊髓榨取病症的患者,若存在痛风病史或高尿酸血症,希奇是存在皮下或其余部位痛风石时,招思考脊柱痛风石的或许,须要时颠末穿刺活检术或手术加以明了诊断。

华夏当代神经疾病杂志年11月第16卷第11期

做家:李卓王玮付永娟卢德宏(病院病理科)

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