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血友病是一种遗传性凝血障碍疾病。患者常自发性或轻微创伤后出血不止,出血部位以四肢关节、肌肉多见。关节腔内反复出血造成骨关节破坏、功能障碍,易误诊为关节结核、类风湿性关节炎等。若无充分的准备下给予手术治疗。会导致严重出血,甚至危及患者生命。血友病性关节炎误诊手术在国内外曾有过惨痛教训。
我们认为血友病性关节炎的X线表现有以下特点:
1.关节滑膜及关节囊组织密度增高,此特点具有很大诊断意义。
2.骨骺早闭、骨骺体积增大。
3.关节腔不规则狭窄软骨下囊性变,晚期有显著的软骨下硬化,关节缘骨质增生。
4.股骨髁间窝、尺骨鹰嘴窝变宽、加深,为血友病性关节炎特征性改变之一。
5.骨小梁萎缩,产生成畸形。
血友病患者若误诊而行骨关节手术,常导致严重出血。造成骨关节功能损害,甚至死亡,应立即确诊其血友病类型。测定血浆凝血因子水平,迅速作出有效的处理。
治疗方法如下:
一般治疗
卧床休息,患肢以石膏托或皮肤牵引制动于功能位,以减轻疼痛,避免肌挛缩。
替代治疗
目的在于促使血浆凝血因子达止血水平并直至伤口愈合:
1.可单纯补充缺乏的凝血因子(AHG浓缩制剂等),根据动态测定血浆凝血因子活性及出血情况,调整输入剂量,直至伤口完全愈合方停药。
2.输新鲜血或新鲜血浆,患者血容量不足时尤为适用。
使用抗生素顸防感染,大剂量有效抗生素直至伤口愈合,应使用静脉注射,禁止肌肉注射。
慎用止痛药物,禁用抑制血小板功能的阿斯匹林等解热镇痛药。
出血停止后,应解除肢体制动的器具,逐渐进行肢体的功能锻炼及物理治疗,以防止和减少关节功能障碍。
本文医疗建议,仅供参考。如需当前用药指导,停药评估,病情预估等服务,可以戳下方获取帮助。
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